Cung động mạch chủ bên phải (Right-sided aortic arch)

Trong trường hợp situs thai nhi bình thường, cung động mạch chủ cùng với ống động mạch đi qua bên trái khí quản. Tuy nhiên, ở một số trường hợp, cung động mạch chủ sẽ đi qua bên phải của khí quản. Mặt bên của cung động mạch chủ và mối liên quan của cung động mạch chủ với khí quản được xác định dễ dàng trên siêu âm thang xám 2D và Doppler màu khi đánh giá hình thái thai 18-20 tuần.

Cung động mạch chủ bên phải (RAA) hay gặp nhất là biến thể bình thường do sự phát triển bất thường của cung động mạch chủ/cung mang thứ 4 (1). Tần suất bất thường cung động mạch chủ được ước tính khoảng 0.1% ở người lớn (3). Tần suất tương tự được báo cáo ở các thai nhi nguy cơ thấp (4). Tuy nhiên, tần suất thực sự của RAA vẫn chưa rõ, vì phần lớn cá nhân với biến thể này thì không triệu chứng và thường chỉ phát hiện khi khám xét tình cờ.

Về mặt lâm sàng, có 2 đề cập quan trọng cần được thiết lập. Thứ nhất, RAA có thể liên quan đến vòng mạch máu (vascular ring), có thể đề ép khí quản và/hoặc thực quản. Điều này có thể dẫn đến các hội chứng hô hấp và/hoặc loạn sản ở thai nhi và tiến triển tiếp theo đến chứng nhuyễn khí quản (tracheomalacia) (5-7). Biến thể phổ biến nhất tạo thành một vòng mạch máu bao gồm cung động mạch chủ đôi (DAA) và động mạch dưới đoàn trái lạc chỗ (8-10). Một số vòng là mạch máu hoàn toàn. Số khác  được tạo thành bởi đoạn teo nhỏ hoặc dây chằng,  thì không thể phát hiện bằng Doppler màu và khó để chẩn đoán tiền sản (11). Vấn đề thứ 2 đề cập trước sinh là liên quan đến RAA kèm hội chứng DiGeorge (mất đoạn 22q11.2), rối loạn đa cơ quan liên quan đến sự chậm phát triển tâm thần và những vấn đề hành vi. Tần suất của hội chứng DiGeorge ở thai nhi xấp xỉ RAA đơn độc được cáo cáo khoảng từ 8 đến 24% (12,13).

Phần lớn (83%) thai nhi với RAA đơn độc có ống động mạch bên trái, giúp cho chẩn đoán dễ hơn, vì hình dạng trên mặt cắt 3Vt chuyển từ chữ “V” sang “U” (14, 15). Dấu hiệu của RAA với ống động mạch bên phải thường được đề cập như một biến thể giải phẫu mạch máu bình thường (15).

Việc đánh giá sự hiện diện vòng mạch máu có thể là thách thức, nhưng đây là chẩn đoán quan trọng cần làm. Vòng mạch máu có thể đè ép khí quản và thực quản, gây ra triệu chứng từ suy hô hấp nặng trong giai đoạn sơ sinh đến các vấn về hô hấp mạn tính và chứng khó nuốt ở trẻ em. Hầu hết trẻ em trở nên có triệu chứng lúc 1 tuổi mặt dù có một số báo cáo thỉnh thoảng biểu hiệu ở người lớn (7,23,25). Sự chèn ép khí quản thường không có bằng chứng trong tử cung, mặt dù Shum và cộng sự (26) báo cáo một trường hợp tắc nghẽn dẫn đến dãn nhánh phổi trái và phù thai. Điều này có thể quan sát trên siêu âm với hình ảnh phế quản phổi tương tư như hội chứng tắt nghẽn đường thở cao bẩm sinh.

Hình: Hình ảnh siêu âm thang xám 2D và Doppler màu lồng ngực thai nhi, bao gồm mặt cắt 3 mạch máu – khí quản, thấy: (a) cung động mạch chủ (Ao) bên trái bình thường, được chứng minh bởi hình ảnh chữ V, và khí quản nằm phía trước cột sống và bên phải cung động mạch chủ và ống động mạch; (b) cung động mạch chủ bên phải hợp với ống động mạch bên trái, được chứng mình bỡi hình chữ U (U-sign), với khí quản nằm giữa 2 mạch máu; (c) cung động mạch chủ bên phải hợp với ống động mạch bên phải, được chứng minh bởi hình chữ V xuất hiện bên phải, không phải là bên trái của khí quản; (d,e) cung động mạch chủ đôi (DAA). L, trái; PA, động mạch phổi; R, phải; SVC, tĩnh mạch chủ trên.

Case lâm sàng: Bệnh nhân nữ, 28 tuổi, thai khoảng 24 tuần 01 ngày. Trước đó siêu âm sàng lọc dị tật bình thường. Double test lúc 12 tuần bình thường.

https://youtu.be/nmAkDWoHyX8

Lược dịch từ: Mogra R, Kesby G, Sholler G, Hyett J. Identification and management of fetal isolated right-sided aortic arch in an unselected population. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016 Dec;48(6):739-743. doi: 10.1002/uog.15892. Epub 2016 Nov 8. PMID: 26918379.

Các bạn có thể tham khảo thêm các chủ đề khác về siêu âm tim thai tại trang web: https://sieuamthai.xyz/

Bs. Đặng Xuân Kỳ

Tài liệu tham khảo

1. Yagel S, Arbel R, Anteby EY, Raveh D, Achiron R. The three vessels and trachea view (3VT) in fetal cardiac scanning. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20: 340–345.
2. Kau T, Sinzig M, Gasser J, Lesnik G, Rabitsch E, Celedin S, Eicher W, Illiasch H, Hausegger KA. Aortic development and anomalies. Semin Intervent Radiol 2007; 24: 141–152.
3. Hastreiter AR, D’Cruz IA, Cantez T, Namin EP, Licata R. Right-sided aorta. I. Occurrence of right aortic arch in various types of congenital heart disease. II. Right aortic arch, right descending aorta, and associated anomalies. Br Heart J 1966; 28:722–739.
4. Achiron R, Rotstein Z, Heggesh J, Bronshtein M, Zimand S, Lipitz S, Yagel S. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20: 553–557.
5. Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings – presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr 2005; 164: 266–270.
6. McLaughlin RB Jr, Wetmore RF, Tavill MA, Gaynor JW, Spray TL. Vascular anomalies causing symptomatic tracheobronchial compression. Laryngoscope 1999; 109: 312–319.
7. McLaren CA, Elliott MJ, Roebuck DJ. Vascular compression of the airway in children. Paediatr Respir Rev 2008; 9: 85–94.
8. Tuo G, Volpe P, Bava GL, Bondanza S, De Robertis V, Pongiglione G, Marasini M. Prenatal diagnosis and outcome of isolated vascular rings. Am J Cardiol 2009; 103:416–419.
9. Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman K, Jaeggi E, Smallhorn J. Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22: 535–546.
10. Valletta EA, Pregarz M, Bergamo-Andreis IA, Boner AL. Tracheoesophageal compression due to congenital vascular anomalies (vascular rings). Pediatr Pulmonol 1997; 24: 93–105.
11. Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol 2005; 35: 961–979.
12. McElhinney DB, Clark BJ 3rd, Weinberg PM, Kenton ML, McDonald-McGinn D, Driscoll DA, Zackai EH, Goldmuntz E. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated nomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 2114–2119.
13. Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, Allan LD. Right aortic arch in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 876–881.
14. Razon Y, Berant M, Fogelman R, Amir G, Birk E. Prenatal diagnosis and outcome of right aortic arch without significant intracardiac anomaly. J Am Soc Echocardiogr 2014; 27: 1352–1358.
15. Bronshtein M, Zimmer EZ, Blazer S, Blumenfeld Z. Right ductus arteriosus: facts and theory. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2011; 159: 282–288.
16. Li S, Luo G, Norwitz ER, Wang C, Ouyang S, Yao Y, Chen C, Wen H, Chen X, Bi J. Prenatal diagnosis of congenital vascular rings and slings: sonographic features and perinatal outcome in 81 consecutive cases. Prenat Diagn 2011; 31: 334–346.
17. Jain S, Kleiner B, Moon-Grady A, Hornberger LK. Prenatal diagnosis of vascular rings. J Ultrasound Med 2010; 29: 287–294.
18. Galindo A, Nieto O, Nieto MT, Rodr´ıguez-Mart´ın MO, Herraiz I, Escribano D, Granados MA. Prenatal diagnosis of right aortic arch: associated findings, pregnancy outcome, and clinical significance of vascular rings. Prenat Diagn 2009; 29:975–981.
19. Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings – presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr 2005; 164: 266–270.
20. Shah RK, Mora BN, Bacha E, Sena LM, Buonomo C, Del Nido P, Rahbar R. The presentation and management of vascular rings: an otolaryngology perspective. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007; 71: 57–62.
21. Valletta EA, Pregarz M, Bergamo-Andreis IA, Boner AL. Tracheoesophageal compression due to congenital vascular anomalies (vascular rings). Pediatr Pulmonol 1997; 24: 93–105.
22. Roberts CS, Othersen HB Jr, Sade RM, Smith CD 3rd, Tagge EP, Crawford FA Jr. Tracheoesophageal compression from aortic arch anomalies: analysis of 30 operatively treated children. J Pediatr Surg 1994; 29: 334–337; discussion 337–338.
23. Backer CL, Ilbawi MN, Idriss FS, DeLeon SY. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression. Review of experience in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 97: 725–731.
24. Bonnard A, Auber F, Fourcade L, Marchac V, Emond S, Revillon Y. Vascular ring abnormalities: a retrospective study of 62 cases. J Pediatr Surg 2003; 38: 539–543.
25. Bakker DA, Berger RM, Witsenburg M, Bogers AJ. Vascular rings: a rare cause of common respiratory symptoms. Acta Paediatr 1999; 88: 947–952.
26. Shum DJ, Clifton MS, Coakley FV, Hornberger LK, Joe BN, Goldstein RB, Harrison MR. Prenatal tracheal obstruction due to double aortic arch: a potential mimic of congenital high airway obstruction syndrome. AJR Am J Roentgenol 2007; 188:W82–85.
27. Gaafar AH, El-Noueam KI. Bronchoscopy versus multi-detector computed tomography in the diagnosis of congenital vascular ring. J Laryngol Otol 2011; 125: 301–308.
28. Etesami M, Ashwath R, Kanne J, Gilkeson RC, Rajiah P. Computed tomography in the evaluation of vascular rings and slings. Insights Imaging 2014; 5: 507–521.
29. Dillman JR, Attili AK, Agarwal PP, Dorfman AL, Hernandez RJ, Strouse PJ. Common and uncommon vascular rings and slings: a multi-modality review. Pediatr Radiol 2011; 41: 1440–1454; quiz 1489–1490.