Hẹp động mạch phổi, Teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn, và co thắt ống động mạch khởi phát sớm

0
219

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI (PULMONARY STENOSIS)

Định nghĩa, phổ bệnh lý, và tần suất mắc bệnh

Hẹp động mạch phổi là bất thường tim đặc trưng bởi sự tắc nghẽn dòng chảy động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi có thể do bất thường tại van động mạch phổi (Hình 24.1), hẹp dưới van (đoạn phễu), hoặc hiếm hơn hẹp trên van bao gồm thân động mạch phổi hoặc các nhánh của nó. Hẹp động mạch phổi có thể là bất thường tim đơn thuần hoặc là một phần của các khiếm khuyết tim khác được trình bày ở Bảng 24.1. Trong chương này, chúng tôi sẽ trình bày hẹp động mạch phổi thể đơn thuần.

Hẹp van động mạch phổi thường do sự dính của các mép van, đây là nguyên nhân thường gặp nhất (Hình 24.1). Đôi khi, hẹp động mạch phổi do các lá van loạn sản dày, không hợp nhất kèm hở van động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi với các lá van loạn sản dày, không hợp nhất trong hội chứng Noonan (1). Hẹp đoạn phễu thường gặp trong tứ chứng Fallot. Dày đoạn phễu do thành thất phải phì đại cũng là một nguyên nhân hay gặp của hẹp động mạch phổi ở trẻ nhận trong hội chứng truyền máu song thai (twin-twin transfusion syndrome). Mức độ hẹp thay đổi từ tổn thương nhẹ (thường bị bỏ qua trước sinh) tới tổn thương nặng kèm (liên quan dến phì đại thất phải) (Hình. 24.1) và hở van 3 lá. Hẹp động mạch phổi có thể tiến triển dần trong tử cung, dẫn đến hẹp động mạch phổi nặng và teo động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi gặp khoảng 0.73 trên 1,000 trẻ sinh sống, đây là bất thường tim thường gặp thứ 2 sau thông liên thất và khoảng 9% trẻ sinh sống có bệnh tim bẩm sinh (2, 3). Hầu hết các trường hợp hẹp động mạch phổi được chẩn đoán đầu tiên trong giai đoạn sơ sinh có lẽ là do khó khăn trong chẩn đoán trước sinh và sau sinh của tổn thương này. Và trong một số trường hợp chúng có thể tiến triển về bình thường (2). Theo thống kê, khoảng 2% hẹp động mạch phổi tái phát khi có một anh (chị) bị, và khoảng 6% khi trong gia đình có 2 anh (chị) bị hẹp động mạch phổi (4).

Hình 24.1. Hình vẽ hẹp động mạch phổi. LV, tâm thất trái; LA, tâm nhĩ trái; RA, tâm nhĩ phải; Ao, động mạch chủ; PA, động mạch phổi.

BẢNG 24.1: Các bất thường liên quan hẹp động mạch phổi
·         Tứ chứng Fallot

·         Hội chứng không lỗ van động mạch phổi

·         Thất phải hai đường ra

·         Teo động mạch phổi kèm thông liên thất

·         Bất thường Ebstein, loạn sản van 3 lá

·         Chuyển vị đại động mạch dạng D

·         Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa

·         Hội chứng sắp xếp phủ tạng khác biệt (Heterotaxy) có bất thường tim (đồng dạng phải)

 

Các dấu hiệu siêu âm

Siêu âm trắng đen

Hầu hết các trường hợp hẹp động mạch phổi thường không rõ ràng trên siêu âm trong tam cá nguyệt thứ 2. Khi nghi ngờ hẹp động mạch phổi trước sinh, mặt cắt 4 buồng tim thường có phì đại thất phải kèm lồi vách liên thất vào thất trái (Hình 24.2). Buồng thất phải có thể nhỏ do phì đại cơ tim, và vận động các lá van 3 lá bình thường và thỉnh thoảng có hở van 3 lá trên Doppler màu, sự hở này dẫn đến dãn nhĩ trái. Phì đại thành thất phải thường thấy trong tam cá nguyệt thứ 3. Xác định hẹp van động mạch phổi tốt nhất bằng quan sát trực tiếp tiếp lá van động mạch phổi tại mặt cắt buồng tống thất phải. Ở mặt cắt này thấy các lá van vận động bất thường, dày, và hình vòm trong thì tâm thu (Hình 24.3 đến 24.5). Trong trường hợp hẹp động mạch phổi, các lá van có thể thấy trong lòng động  mạch phổi trong suốt chu chuyển tim. Ngược lại, khi van động mạch phổi bình thường, các lá van chạm tới thành động mạch trong thì tâm thu. Trong nhiều trường hợp, ở mặt cắt 3 mạch máu và mặt cắt 3 mạch máu – khí quản thấy dãn sau hẹp động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ đến trung bình, dấu hiệu chẩn đoán trên siêu âm thường tế nhị và phát hiện chủ yếu dựa vào sử dụng thêm Doppler màu và Doppler xung.

Hình 24.2: Mặt cắt 4 buồng từ mỏm (A) và mặt cắt ngang 4 buồng của hai thai nhi có hep động mạch phổi, thấy phì đại thành thất phải (mũi tên). LA, nhĩ trái; RA, nhĩ phải; RV, thất phải; LV, thất trái.

Hình 24.3: Mặt cắt ngang qua ngực cao (3 mạch máu – khí quản) trên siêu âm trắng đen (A) và Doppler màu (B) ở một thai nhi hẹp động mạch phổi. Trên siêu âm trắng đen (A), lưu ý van động mạch phổi dày và có hồi âm (mũi tên) kèm dãn gốc động mạch phổi (cũng thấy ở Hình 24.4). Trên Doppler màu (B), lưu ý aliasing màu khi qua van động mạch phổi. AO, động mạch chủ; PA, động mạch phổi, SVC, tĩnh mạch chủ trên; RV, thất phải.

Hình 24.4: Hình ảnh đường thoát thất phải trên siêu âm trắng đen (A) và Doppler màu (B) ở thai nhi 27 tuần tuổi có hẹp động mạch phổi. Chú ý ở hình A, van động mạch phổi dày (PV) và dãn sau van động mạch phổi (PA). Hình B có hình ảnh aliasing màu qua van động mạch phổi. AO, động mạch chủ; RV, thất phải.

Hình ảnh 24.5: Mặt cắt 3 mạch máu-khí quản trên siêu âm trắng đen (A) và Doppler màu trong thì tâm thu (B) và thì tâm trương (C) ở tuổi thai 22 tuần có hẹp van động mạch phổi (PV). Ở hình A, dãn sau van (PA) kèm van động mạch phổi dày sáng (mũi tên trống). Hình B thấy vận tốc cao qua van động mạch phổi hẹp trong thì tâm thu bởi hình ảnh aliazing màu. Hình C thấy hở van động mạch phổi, điều này thỉnh thoảng gặp do loạn sản lá van trong hẹp van động mạch phổi. RV, thất phải; AO, động mạch chủ.

Siêu âm Doppler màu

Cũng như trong hẹp các van khác, Doppler màu và Doppler xung cần thiết để xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp động mạch phổi. Doppler màu của van động mạch phổi trên mặt cắt 3 mạch máu hoặc mặt cắt trục ngắn thường thấy dòng chảy rối xuôi dòng kèm aliazing màu (Hình 24.3 đến 24.5). Doppler xung qua van động mạch phổi thấy vận tốc dòng chảy cao, đạt đến 200cm/s (hình 24.6 và 24.7). Dòng chảy trong ống tĩnh mạch xuôi dòng trong phần lớn các trường hợp hẹp van động mạch phổi. Tuy nhiện, hiện diện dòng chảy ngược qua ống động mạch là dấu hiệu xấu liên quan với tiến triển teo động mạch phổi và kết cục xấu (5). Khi các lá van động mạch phổi bị loạn sản, hở van có thể gặp và thấy trên Doppler màu (Hình 24.5C) và trong trường hợp này, dòng chảy qua ống tĩnh mạch có thể có 2 hướng. Hở van 3 lá có thể không có trong hẹp van động mạch phổi mức độ nhẹ và hở toàn tâm thu trong trường hợp hẹp trung bình hoặc nặng (Hình. 24.8). Hở van 3 lá có thể thấy được khi sử dụng Doppler màu trên mặt cắt 4 buồng. Doppler màu và xung ống tĩnh mạch thấy dòng chảy ngược trong thì nhĩ bóp của thì tâm trương (6).

Hình 24.6: Hình ống động mạch trên Doppler màu và xung ở thai nhi có hẹp van động mạch phổi. Ghi nhận có aliasing màu trong động mạch phổi (PA). Doppler xung thấy tăng vận tốc đỉnh qua van động mạch phổi (PV), trong trường hợp này đạt tới 220 cm/s (mũi tên trống). AO, động mạch chủ; RV, tâm thất phải.

Hình 24.7: Doppler xung của động mạch phổi ở 2 thai bị hẹp động mạch phổi với mức độ nặng khác nhau. Vận tốc đỉnh ở thai A là 210 cm/s, thai B đạt 385 cm/s.

Hình 24.8: Mặt cắt 4 buồng từ mỏm trên siêu âm màu (A) và Doppler xung (B) ở thai nhi với hẹp động mạch phổi, thấy có hở van 3 lá. Lưu ý dòng phụt ngược trên siêu âm Doppler màu (mũi tên ở hình A). Doppler xung ở hình B thấy vận tốc đỉnh của dòng phụt ngược van 3 lá tại 146 cm/s (B). RA, nhĩ phải; RV, thất phải.

Chẩn đoán hẹp động mạch phổi ở tuổi thai nhỏ

Hẹp động mạch phổi thường khó chẩn đoán ở tuổi thai nhỏ vì các dấu hiện trên siêu âm thường kín đáo hoặc không có. Một trường hợp hẹp động mạch phổi được trình bày ở hình 24.9. Sự hiện diện hở van 3 lá ở tuổi thai nhỏ gợi ý kiểm tra có trọng tâm tim thai nhi, bao gồm Doppler màu và Doppler xung động mạch phổi. Sự hiện diện hẹp động mạch phổi kèm độ mờ da gáy dày hoặc nang bạch huyết nên nghĩ đến hội chứng Noonan.

Siêu âm 3 chiều

Siêu âm 3 chiều (3D) với hình ảnh cắt lớp trong siêu âm trắng đen và Doppler màu có thể thấy nhiều dấu hiệu siêu âm trong hẹp van động mạch phổi, như phì đại thất phải, dãn thân động mạch phổi, hở van 3 lá  và aliazing màu qua van động mạch phổi trong thì tâm thu (hình 24.10). Hình ảnh bề mặt của một khối 3D có thể thấy hẹp van kèm giảm vận động hoàn toàn trong thì tâm thu (Hình 24.11). Các ứng dụng đo lường đo thể thích thất có thể giúp đánh giá nguy cơ tiến triển hẹp nặng và rối loạn chức năng thất phải.

Các dấu hiệu liên quan tại tim và ngoài tim

Tổn thương liên quan tại tim bao gồm phì đại thất phải và hở van 3 lá, các tổn thương này là kết quả từ những thay dổi huyết động trong hẹp động mạch phổi. Các bất thường tại tim khác bao gồm thông liên nhĩ, hẹp động mạch chủ hoặc van 3 lá, và bất thường kết nối tĩnh mạch phổi hoàn toàn. Bảng 24.1 danh sách các dị tật tim thường gặp liên quan tới hẹp động mạch phổi.

Hình 24.9: Mặt cắt đường ra thấy phải trên siêu âm Doppler màu (A) và Doppler xung (B) ở một thai hẹp động mạch phổi tại thai 11 tuần được đánh giá bằng đầu dò âm đạo. Lưu ý có aliazing màu ở hình A và vận tốc đỉnh trên Doppler xung ở hình B tại 150 cm/s.

Hình 24.10: Khối 3D trong tương quan hình ảnh không gian-thời gian (Spatiotemporal Image correlation – STIC) và Doppler màu ở thai bị hẹp động mạch phổi (PS) hiển thị ở thì tâm thu ở chế độ chụp cắt lớp (Tomographic mode) (A) và chế độ hiển thị màu 3D (3D color display mode) (B). Lưu ý có aliazing màu qua động mạch phổi (PA) (mũi tên trống). So sánh với dòng chảy qua van động mạch chủ (AO) có dòng chảy lớp bình thường (hình A và B). LV, thất trái; RV, thất phải.

Các dấu hiệu liên quan ngoài tim thường hiếm ngoại trừ nằm trong hội chứng, chẳng hạn như Noonan, Beckwith-Wiedemann, Alagille, và Williams-Beuren,…. Gần 50% trẻ sơ sinh trong hội chứng Noonan mắc bệnh tim bẩm sinh, chủ yếu là hẹp động mạch phổi (1). Trong hội chứng truyền máu song thai, tỉ lệ hẹp động mạch phổi cao hơn được báo cáo ở thai nhận, có lẽ liên quan đến suy giảm huyết động mạn tính trong tử cung. Quá tải thể tích mạn tính kèm hở van 3 lá mạn có thể liên quan đến giảm dòng chảy xuôi dòng qua van động mạch phổi và thiểu sản vòng van (7,8). Các bất thường nhiễm sắc thể hiếm khi liên quan đến các trường hợp hẹp động mạch phổi.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt hẹp động mạch phổi với teo van động mạch phổi có thể khó. Chẩn đoán dương tính giả hẹp động mạch phổi cũng có thể gặp nếu thiết lập Doppler màu không được điều chỉnh phù hợp với vận tốc dòng chảy trong tim. Điều chỉnh thang vận tốc trên máy siêu âm và xác nhận nghi ngờ bằng Doppler xung giúp chẩn đoán chính xác.

Tiên lượng và kết cục

Tiến triển hẹp động mạch phổi trong thai kỳ thường ổn ngoại trừ các trường hợp nặng mà khi tiến triển có thể dẫn đến làm tăng mức độ nặng hở van 3 lá sau đó kèm dãn tâm nhĩ phải, tim to, và suy tim. Tiến triển có thể dẫn đến hẹp nặng dẫn tới teo động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn (PA-IVS) (5, 9). Tiển triển từ hẹp đến teo động mạch phổi có thể điều trị phẫu thuật sửa đổi sau sinh, sửa chữa một thất thành hai thất, điều này đã gợi ý điều trị các trường hợp hẹp động mạch chủ nặng trong tử cung bằng nong van bằng bóng (ballon valvuloplasty) (10). Tương tự như các bất thường tim khác, chẩn đoán tiền sản hẹp động mạch phổi có kết cục xấu hơn so với chẩn đoán sau sinh. Khi chẩn đoán hẹp động mạch phổi trước 24 tuần tuổi, tỷ lệ sống sót là 67% trong một loạt nghiên cứu (5).

Hình 24.11: Khối 3D của tim ở thai nhi bị hẹp động mạch phổi, chế độ hiển thị bề mặt trong hẹp van động mạch phổi. Lưu ý 3 lá van động mạch phổi dày (mũi tên) kèm giảm độ mở van.

Chúng tôi khuyến cáo theo dõi trên siêu âm mỗi 2 đến 4 tuần ở thai hẹp động mạch phổi để đánh giá vận tốc đỉnh qua van động mạch phổi bị hẹp, mức độ nặng của hở van ba lá nếu có, dòng chảy xuôi dòng hay ngược dòng trong ống động mạch (DA) và thay đổi van 3 lá và kích thước thất phải. Sự xuất hiện dòng chảy ngược dòng trong ống động mạch và hẹp lòng thất phải là những dấu hiệu bệnh nặng kèm tiên lượng kém. Dòng chảy ngược trong ống tĩnh mạch là một dấu hiệu hay gặp trong tắt nghẽn thất phải và không liên quan đến kết quả tiên lượng (6).

Nếu hẹp động mạch phổi từ nhẹ đến trung bình đơn độc thì tiên lượng rất tốt, và điều trị trẻ sơ sinh thường phụ thuộc vào mức độ hẹp được đánh giá sau sinh. Mức độ nhẹ có thể chỉ cần theo dõi lâm sàng mà không cần can thiệp, trong khi mức độ  trung bình đến nặng chủ yếu điều trị bằng bóng nong van với kết quả rất tốt. Trẻ em bị loạn sản van động mạch phổi có thể cần phẫu thuật sửa chữa.

CÁC ĐẶC ĐIỂM CHÍNH : Hẹp động mạch phổi
·         Hẹp động mạch phổi là tắc nghẽn đường thoát thất trái chủ yếu do bất thường van động mạch phổi.

·         Sự dính của mép van là nguyên nhân chính của hẹp động mạch phổi.

·         Hẹp động mạch phổi có thể diễn tiến xấu trong tử cung dẫn đến hẹp động mạch phổi nặng và teo động mạch phổi.

·         Mặt cắt 4 buồng trong hẹp động mạch phổi thấy thất thất phải phì đại đôi khi kèm theo hở van 3 lá,  điều này có thể dẫn tới dãn nhĩ phải.

·         Quan sát trực tiếp van động mạch phổi trong hẹp động mạch phổi thấy các lá van chuyển động bất thường, dày, và hình vòm trong thì tâm thu.

·         Các lá van có thể thấy nằm trong động mạch phổi trong suốt chu chuyển tim trong hẹp động mạch phổi.

·         Mặc cắt 3 mạch máu thấy dãn sau hẹp động mạch phổi trong nhiều trường hợp.

·         Doppler xung và màu cần thiết để xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ nặng của hẹp động mạch phổi.

·         Doppler màu thấy dòng chảy rối xuôi dòng, với aliazing màu và Doppler xung thấy vận tốc dòng chảy cao trong hẹp động mạch phổi.

·         Nếu hẹp động mạch phổi đơn thuần mức độ nhẹ đến trung bình thường tiên lượng rất tốt.

 

TEO VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM VÁCH LIÊN NGUYÊN VẸN (PULMONARY ATRESIA WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM (PA-IVS))

Định nghĩa, phổ bệnh, và tần suất bệnh

PA-IVS là một nhóm dị tật tim thường không kết nối giữa tim phải và tuần hoàn động mạch phổi (teo van động mạch phổi) kết hợp với vách liên thất nguyên vẹn (Hình 24.12). Teo van động mạch phổi thường là kiểu màng kèm dính hoàn toàn mép van và phần phễu phát triển bình thường. Tuy nhiên, đôi khi teo động mạch phổi ở phần cơ kèm khu vực đường ra thất phải bị biến dạng nặng. Buồng thất phải thiểu sản với cơ thất phải dày hoặc dãn kèm hở van 3 lá mức độ nặng và dãn nhĩ phải. Thiểu sản thất phải gặp trong phần lớn các trường hợp (5). Kích thước buồng thất phải có tương quan Z-score với đường kính lỗ van 3 lá (11, 12). Một trong những dấu hiệu chính ở tim trong PA-IVS và thiểu sản thất phải là bất thường tuần hoàn động mạch vành được gọi là kết nối động mạch vành– thất (ventriculocoronary aterial communication (VCAC)) (Hình 24.12B), dấu hiệu này gặp khoảng 1/3 các trường hợp PA-IVS. Động mạch phụ thêm hệ thống đến phổi (Systemic collateral arteries to the lungs) thường phổ biến trong teo van động mạch phổi kèm thông liên thất, và chúng không thấy trong PA-IVS.

Hình 24.12: Hình vẽ hẹp van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn (PA-IVS) (A) và PA-IVS kèm kết nối động mạch vành-thất (VCACs) (B). RA, nhĩ phải; LV, thất trái; LA, nhĩ trái; Ao, động mạch chủ; PA, động mạch phổi.

PA-IVS là một bệnh lý hiếm gặp, ước tính khoảng 3% trẻ sinh sống mắc bệnh tim bẩm sinh và có tỷ lệ lưu hành khoảng 0.042 đến 0.053 trên 1000 trẻ sinh sống (13). PA-IVS phổ biến hơn ở thai nhi do bất bất thường giải phẫu thấy được ngay ở mặt cắt 4 buồng.

Các dấu hiệu siêu âm

Trên siêu âm trắng đen

Ở mặt cắt 4 buồng, PA-IVS được nghi ngờ khi có thiểu sản, giảm động thất phải kèm dày thành thất (Hình 24.13). Mô tả giải phẫu thất phải giống như thất trái trong hội chứng thiểu sản thất trái. Có nhiều mức độ “thiểu sản” từ gần như không có thất phải đến kích thước thất phải bình thường kèm giảm co bóp nặng (Hình 24.13). Van 3 lá thường thiểu sản kèm hẹp vòng van hoặc vận động lá van bất thường. Thành thất phải trở nên phì đại dần với tuổi thai tăng lên và phì đại vách liên thất đôi khi có thể làm đẩy lồi vào thất trái. Chẩn đoán PA-IVS được xác định bằng quan sát van động mạch phổi và thân động mạch phổi. Thân động mạch phổi tại mặt cắt đường thoát thất phải hoặc mặt cắt 3 mạch máu thường nhỏ hoặc thiểu sản (Hình. 24.14). Trong những trường hợp nặng hơn, đường thoát thất phải có thể khó xác định trên siêu âm trắng đen và chỉ có thể nhận ra bằng cách sử dụng thêm Doppler màu.

Hình 24.13: Mặt cắt 4 buồng từ đỉnh ở 2 thai nhi bị teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn (PA-IVS) thấy có nhiều mức độ (mũi tên) thiểu sản buồng thất phải. Ở thai A tại thời điểm thai 26 tuần và thai trong hình B là 28 tuần. Lưu ý sự phình ra của vách liên thất vào thất trái, đây là một dấu hiệu tế nhị trong PA-IVS (rõ hơn ở hình B). RV, thất phải; LV, vách liên thất; RA, nhĩ phải; LA, nhĩ trái.

Hình 24.14: Mặt cắt 3 mạch máu – khí quản (A) và mặt cắt 3 mạch máu (B) ở một thai nhị bị hẹp van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn. Chú ý ở hình A, động mạch chủ bị dãn như là động mạch lớn duy nhất kèm không thấy động mạch phổi khi động mạch phổi ẩn bên dưới động mạch chủ và chỉ có thể thấy trên Doppler màu. Ở hình B, thấy động mạch phổi phải và trái kích thước nhỏ (PA). SVC, tĩnh mạch chủ trên.

Siêu âm Doppler màu

Doppler màu giúp chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt giữa các phân nhóm của PA-IVS.  Ở hầu hết các thai nhi, có sự giảm đổ đầy thất phải trong thì tâm trương (Hình 24.15). Khi thất phải gần như bình thường hoặc dãn, đổ đầy tâm trương ngắn (Hình 24.16A và 24.17B) theo sau bởi hở van 3 lá toàn tâm thu mức độ nặng (Hình. 24.16B). Trên mặt cắt trục ngắn và 3 mạch máu, Doppler màu thấy không có dòng chảy xuôi dòng qua van động mạch chủ và thường có dòng đảo ngược qua ống động mạch (Hình 24.18). Ở mặt cắt 3 mạch máu, động mạch chủ có thể dãn với dòng chảy xuôi dòng, trong khi thân động mạch phổi nhỏ và có dòng chảy ngược trong thì tâm thu muộn thông qua ống động mạch. Động mạch phổi phải và trái teo nhỏ được đổ đầy bởi dòng chảy ngược chiều thông qua ống động mạch.

Hình 24.15: Mặt cắt 4 buồng tim trên siêu âm trắng đen (A) và Doppler màu (B) ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn. Trên hình A, thất phát teo nhỏ (RV) và thất trái dãn nhẹ (LV) và hình B, không thấy dòng chảy qua van 3 lá loạn sản. Lưu ý hình A, vách liên thất phình nhẹ qua bên trái và cơ nhú thất phải có hồi âm dày. RA, nhĩ phải; LA, nhĩ trái.

Hình 24.16: Doppler xung van 3 lá ở thai bị teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn. Ở hình A, vị trí đặt cửa sổ bên trong thất phải (RV), xa vòng van 3 lá (TV) và dòng chảy một pha bất thường đi vào tâm thất phải thiểu sản. ở hình B, vị trí đặt cửa sổ tại tâm nhĩ phải, gần vòng van 3 lá thấy hở van 3 lá mức độ nặng toàn thì tâm trương.

Hình 24.17: Mặt cắt 4 buồng trong siêu âm Doppler màu ở 2 thai nhi (A và B) bị teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn. Hình A thấy không có dòng chảy qua van 3 lá loạn sản (TV) (mũi tên), trong khi ở hình B có dòng chảy nhỏ qua van 3 lá (mũi tên). Hình C bắt Doppler xung qua van 3 lá ở thai trong hình B và thấy dòng chảy 1 pha bất thường vào thất phải thiểu sản. RV, thất phải; LV, thất trái; RA, nhĩ phải; LA, nhĩ trái.

Hình 24.18: Mặt cắt 3 mạch máu – khí quản của 2 thai (A và B) bị hẹp van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn thấy dòng chảy xuôi dòng điển hình (màu xanh) qua cung động mạch chủ (AO) và dòng chảy ngược dòng (màu đỏ) vào động mạch phổi kích thước nhỏ (PA). SVC, tĩnh mạch chủ trên.

Hình 24.19: Hẹp van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn và kết nối động mạch vành – thất (VCACs). Lưu ý trong thì tâm thu (A và B) dòng chảy từ thất phải bị thiểu sản (RV) qua một đường rò nhỏ tại mỏm tim (mũi tên đặc) vào động mạch vành. Trong thì tâm thu (B) và chủ yếu trong thì tâm trương (C), dòng chảy thấy dọc màng ngoài tim trong động mạch vành (mũi tên trống). Xác nhận hiện diện VCAC trên Doppler xung là quan trọng nhằm tránh chẩn đoán nhầm với sự di chuyển dịch màng ngoài tim. Xem hình 24.20. LV, thất trái; AO, động mạch chủ; RV, nhĩ phải.

Liên quan giữa PA-IVS với VCACs có thể xác định hoặc loại trừ bằng siêu âm Doppler màu (14-16). VCACs dẫn máu tâm thất phải trong thì tâm thu, chúng nên được tìm kiếm trên Doppler màu khi hiện diện buồng thất phải rõ với đổ đầy thì tâm trương và không có hở đáng kể. Doppler màu với thang vận tốc tăng có thể chứng minh sự kết nối này tại mỏm hoặc thành thất phải khi có dòng chảy rối (hình 24.19), dòng chảy này có thể đi theo dọc thành thất phải đến nơi xuất phát động mạch vành phải hoặc vành trái tại gốc động mạch chủ (Hình 24.19).Chú ý không nên nhầm VCACs với sự di chuyển của màng ngoài tim. Doppler xung có thể dùng để xác định vì VCACs có dòng chảy rối 2 chiều kèm vận tốc cao (50-150 cm/s) (Hình 24.20).

Hình 24.20: Doppler xung trong teo van động mạch phổi kèm kết nối động mạch vành – thất. Vị trí đặt cửa sổ Doppler tại mỏm tim bên trong đường rò, được thể hiện trong hình 24.19B. Doppler xung thấy dòng chảy 2 chiều từ tâm thất phải nhỏ (RV) vào động mạch vành trong thi tâm thu và từ động mạch vành quay trở lại thất phải trong thì tâm trương. LV, thất trái.

Chẩn đoán ở tuổi thai sớm

PA-IVS có thể hiện diện ở tuổi thai sớm (Hình. 24.21 và 24.22) và phát hiện nó được báo cáo trong cuối tam cá nguyệt thứ nhất bằng Doppler màu, thấy đổ đầy thất phải giảm và dòng chảy ngược trong ống động mạch (DA) (17). Các đặc điểm được trình bày ở Hình 24.21 và 24.22 tương tự như những biến cố huyết động ở tuổi thai lớn hơn. Kể cả ở thai sớm VCACs cũng được báo cáo (18). Tiến triển từ hẹp đến teo van động mạch phổi có thể phát triển trong tử cung; vì thế, khi thấy mặt cắt 4 buồng kèm đổ đầy thì tâm trương bình thường trên Doppler màu ở thai nhi hẹp động mạch phổi không loại trừ tiến triển đến teo van động mạch phổi.

Siêu âm 3D

Siêu âm 3D trong hình ảnh siêu âm cắt lớp (TUI) với trắng đen và Doppler màu có thể thấy một mặt cắt có các bất thường giải phẫu liên quan đến PA-IVS, như là buồng thất phải phì đại, thiểu sản và động mạch phổi teo nhỏ. TUI trên Doppler màu có thể thấy hở van 3 lá, dòng chảy ngược ống động mạch (DA), và/hoặc kết nối thất phải với hệ thống động mạch vành. Chế độ bề mặt (Surface mode) thấy thất phải buồng buồng thất phải teo nhỏ khi so sánh với thất trái (Hình 24.23A).

Các dấu hiệu liên quan tại tim và ngoài tim

Các dấu hiệu liên quan tại tim bao gồm thiểu sản thất thất phải, dãn nhĩ phải, bất thường van 3 lá, VCACs, tắt nghẽn dưới van  động mạch chủ do phồng vách liên thất, thông liên nhĩ, tim lệch phải, và chuyển dạng đại động mạch. Đánh giá theo tuần tự nên được thực hiện để loại trừ có liên quan tới heterotaxy (hội chứng sắp xếp phủ tạng khác biệt), đặc biệt với các bất thường situs. Bất thường ngoài tim có thể gặp những không có có cơ quan đặc biệt. Những sai biệt nhiễm sắc thể như trisomy 21 hoặc mất đoạn nhỏ 22q11 thường hiếm.

Hình 24.21: Mặt cắt 4 buồng trên hình ảnh trắng – đen (A), Doppler màu (B), và Doppler liên tục (C) ở thai bị hẹp van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn ở tuổi thai 13 tuần, khám xét với đầu dò thẳng có độ phân giải cao. Hình A thất thất phải teo nhỏ (RV) lồi vách liên thất vào thất trái (LV) (xem hình 24.13 và 24.15 để so sánh). Hình B thấy hở van 3 lá trên Doppler màu trong thì tâm thu (mũi tên xanh). Ở hình C, Doppler liên tục qua van xác nhận hở van nặng trong toàn thì tâm thu ở tuổi thai nhỏ (185cm/s). RA, nhĩ phải; LA, nhĩ trái.

Hình 24.22: Mặt cắt 4 buồng (A) và mặt cắt 3 mạch máu – khí quản (B) trên Doppler màu ở thai nhi teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn ở thai 13 tuần tuổi (tương tự thai ở hình 24.20). Hình A trong thời kì tâm trương và thấy không có dòng chảy thì tâm trương vào thất phải (RV) so sánh với hình 24.15 và 24.17). Hình B thấy hình ảnh điển hình của dòng chảy xuôi dòng trong cung động mạch chủ (AO) (mũi tên xanh) so sánh với dòng chảy ngược qua ống động mạch (DA) vào động mạch phổi (PA) (mũi tên đỏ). RA, nhĩ phải; LA, nhĩ trái; LV, thất trái.

Hình 24.23: Siêu âm 3D  ở thai nhi teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn. Ở hình A, mặt cắt 4 buồng ở chế độ bề mặt, thấy thất phải nhỏ (RV). Ở hình B, mặt cắt trước tim trong chế độ đảo ngược (Inversion mode) hiển thị kích thước teo nhỏ của thất phải bị thiểu sản (mũi tên) khi so sánh với thất trái (RV). RA, nhĩ phải; LA, nhĩ trái; AO, động mạch chủ; PA, động mạch phổi.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt chủ yếu bao gồm hẹp động mạch phổi, teo van 3 lá kèm thông liên thất, và teo van động mạch phổi kèm thông liên thất. Trong hẹp động mạch phổi, có dòng chảy xuôi dòng qua van động mạch phổi trên Doppler màu. Teo van 3 lá, Doppler không thấy dòng chảy qua van 3 lá ngược lại với PA-IVS, đó là thường thấy dòng chảy qua van 3 lá. Teo van động mạch phổi kèm thông liên thất là một thực thể riêng biệt với PA-IVS, bao hàm cả quan điểm về phôi thai và huyết động.

Bảng 24.2: Các đặc điểm phân biệt giữa teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn và teo van động mạch phổi kèm thông liên thất

 Teo van động mạch phổi kèm vách liên thất kín Teo van động mạch phổi kèm thông liên thất
Van động mạch phổi Teo Teo, hoặc không có vòng van động mạch phổi
Mặt cắt 4 buồng Thiểu sản tim phải Bình thường
Mặt cắt 5 buồng Bình thường Thông liên thất kèm động mạch chủ dãn, cưỡi ngựa
Thân động mạch phổi Kích thước teo nhỏ tới bình thường Teo nhỏ hoặc không thấy
Ống động mạch Dòng chảy ngược dòng và hẹp Dòng chảy ngược dòng và ngoằn ngoèo
Các dấu hiệu tại tim kèm theo thường gặp Kết nối động mạch vành – thất Động mạch phụ thêm chủ – phổi (MAPCAs)
Liên quan bất thường NST Hiếm gặp, mất đoạn 22q11 Thường gặp, 20% trường hợp có mất đoạn 22q11

 

Tiên lượng và kết cục

Tiên lượng của các thai nhị bị PA-IVS đa dạng và phụ thuộc vào kích thước và chức năng của thất phải. Tiên lượng tốt nhất được ghi nhận trong các trường hợp có thể sửa chữa 2 thất và chức năng thất phải được bảo tồn. Sự hiện diện hở van 3 lá nặng có liên quan đến tỷ lệ tử vong cao trong tử cung và trong thời kì sơ sinh. Ngược lại, không có hở van 3 lá, trẻ có thể tồn tại tốt trong tử cung. Khi đường ra và dường vào thất phải phát triển tốt, điều trị sau sinh có thể bao gồm can thiệp đặt cathete nong van động mạch phổi với laser hoặc đốt sóng cao tần kèm nong bóng (Radofrequency ablation followed by balloon dilation). Trong một nghiên cứu đánh giá kết cục của PA-IVS, kích thước van 3 lá lúc sinh, với Z-score < 3 có tương quan với kết cục của tâm thất duy nhất (11). Các nghiên cứu tiền sản ở thai nhị bị PA-IVS xác định khả năng để đo lường van 3 lá và ghi nhận rằng tỷ lệ van 3 lá/ van 2 lá > 0.63 tiên đoán Z-scores van 3 lá thuận lợi tại thời điểm sinh (19). Kết quả tốt trong ngắn hạn và dài hạn của PA-IVS cũng được ghi nhận ở 60 bệnh nhân trong hơn 25 năm (20). Ước tính tỷ lệ sống chung là 86.5% sau 10 năm kể từ lần nhập viện đầu tiên cho toàn bộ nhóm, và 96.3%, 77.8%, và 79.4% tương ứng với phân nhóm bị nhẹ, vừa, và nặng. Phân loại này dựa vào thiểu sản thất phải tại lần thăm khám đầu tiên (20). Trong báo cáo hàng loạt ca, PA-IVS có liên quan với tỷ lệ chết trong tử cung khoảng 10% và tỷ lệ sống trẻ sơ sinh khoảng 63% (21). Một số báo cáo ác chỉ số tiên lượng ngắn hạn và dài hạn của PA-IVS (22-27) và được trình bày ở Bảng 24.3.

Bảng 24.3: Các dấu hiệu tiên lượng xấu trong teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn

·         Hở van 3 lá mức độ nặng

·         Vòng van 3 lá lá nhỏ (Z-score <3 hoặc 4)

·         Tỷ lệ chiều dài hoặc chiều rộng RV/LV nhỏ (<0.5)

·         Có kết nối động mạch vành-thất

·         Liên quan các bất thường ngoài tim

·         Liên quan bất thường nhiễm sắc thể

RV, thất phải; LV, thất trái.

CÁC ĐẶC ĐIỂM CHÍNH: Teo van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn
  • PA-IVS là một nhóm các dị tật tim thường không có kết nối giữa thất phải và tuần hoàn động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn.
  • Buồng thất phải thiểu sản kèm cơ tim thất phải dày hoặc buồng thất phải dãn kèm ở van 3 lá nặng.
  • Van 3 lá thường loạn sản kèm vận động hạn chế.
  • VCACs gặp 1/3 các trường hợp PA-IVS.
  • Ở mặt cắt 4 buồng trong PA-IVS, thất phải có thể thiểu sản, kích thước bình thường, hoặc dãn.
  • Thân động mạch phổi trên mặt cắt đường thoát thất phải hoặc 3 mạch máu  khí quản thường nhỏ hoặc thiểu sản trong PA-IVS.
  • Doppler màu không thấy dòng chảy xuôi dòng qua van động mạch phổi trong PA-IVS.
  • Mặt cắt 3 mạch máu thấy dòng chảy ngược qua ống động mạch (DA) vào thân động mạch phổi trong PA-IVS.
  • Hiếm có liên quan đến sai lệch NST trong PA-IVS.
  • Tiên lượng thai nhi bị PA-IVS rất thay đổi, phụ thuộc vào kích thước và chức năng của thất phải.

 

CO THẮT ỐNG ĐỘNG MẠCH KHỞI PHÁT SỚM (PREMATURE CONSTRICTION OF THE DUTUS ANTERIOUS)

Giới thiệu

Ống động mạch là một ống cơ giúp kết nối giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hế thống trong thời kì bào thai. Ống động mạch kết nối động mạch phổi chính tại nơi xuất phát giải phẫu của động mạch phổi trái đến động mạch chủ xuống (Hình 24.24A), chỉ xa đến động mạch dưới đòn trái. Kết nối giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống thiết lập tuần hoàn song song ở thai nhi và cân bằng áp lực giữa thất trái và thất phải. Ống động mạch nhận phần lớn máu từ đường thoát thất phải, vòng qua phổi. Đây là một mạch máu lớn nhất ở thai nhi với đường kính bằng với động mạch chủ xuống. Tồn tại ống động mạch là quá trình hoạt động được duy trì trong suốt thai kì bởi cấu trúc giải phẫu của mạch máu và vì hoạt chất trong tuần hoàn, chẳng hạn như prostaglandin trong tuần hoàn thai. Ở tuổi thai sớm, không giống như các cấu trúc mạch máu bên cạnh thành ống động mạch là cơ (28). Ở tuổi thai lớn hơn, xảy ra sự tăng lắng dọng collagen, elastin và glycoprotein, thêm vào đó là sự tăng sinh cơ trơn để chuẩn bị cho đóng ống động mạch sau sinh (28). Sự hẹp ống động mạch ở tuổi thai lớn hơn bắt đầu tại điểm nổi động mạch phổi và tiến triền dần đến chỗ nối động mạch chủ, quá trình nay có thể được xác định trong siêu âm tiền sản (Hình. 24.24B). Sự tăng áp lực oxy có thể xuất hiện tức thì sau sinh, được cho là tác nhân kích thích đóng ống động mạch.

Doppler ống động mạch có thể thực hiện ở mặt cắt dọc cung ống động mạch hoặc mặt cắt ngang 3 mạc máu khí quản, được trình bày ở Hình 24.25. Sóng Doppler vận tốc của ống động mạch thấy vận tốc đỉnh cao và dòng chảy tâm trương ưu thế, được trình bày ở Hình 24.25.

Co thắt ống động mạch sớm trong thời kì bào thai

Tắc nghẽn hoàn toàn ống động mạch cực kì hiếm trong thai kì, và hầu hết các tình trạng được báo cáo đề cập đến co thắt hơn là tắc nghẽn ống động mạch (29-31). Co thắt sớm ống động mạch rất hiến thấy trừ khi đó là một phần trong dị tật tim bẩm sinh phức tạp. Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp co thắt ống động mạch là do thuốc điều trị mẹ có chứa chất ức chế tổng tổng hợp prostaglandin như indomethacin hoặc các loại khác. Thuốc ức chể tổng hợp Prostaglandin là các thuốc giảm cơn gò tử cung, trong một số trường hợp điều trị đa ối, điều trị u xơ tử cung thoái triển trong thai kì. Nguy cơ co thắt ống động mạch do thuốc ức chế tổng hợp Prostaglandin tăng lên ở tuổi thai lớn, có lẽ liên quan đến những thay đổi sinh lý và giải phẫu của ống động mạch xảy ra ở tuổi thai lớn. Vì thế, co thắt ống động mạch không chỉ liên quan đến liều lượng và thời gian mẹ sử dụng thuốc mà còn liên quan đến tuổi thai tại thời điểm điều trị. Nguy cơ co thắt tăng lên đáng kể ở tuổi thai lớn, và tác giả không khuyến cáo sử dụng thuốc ức chế tổng hợp Prostaglandin sau tuổi thai 32 tuần và thời gian sử dụng thuốc kéo dài. Kết thúc thai kì có co thắt ống động mạch có liên quan với nguy cơ cao tiến triển tăng áp phổi ở trẻ mới sinh. Các sản phầm giàu Polyphenol được tìm thấy chủ yếu trong chế độ ăn hằng ngày đã được chứng minh gây co thắt ống động mạch ở tuổi thai lớn (31). Một số nguyên liệu chính có nồng độ polyphenol cao như trà thảo dược, chocolate đen, nước cam, nho tím và đỏ, dâu tây…(31). Đọc thêm bài báo nghiên cứu của Zeilinsky và Busato (31) để có nhiều thông tin chi tiết hơn về chủ đề này.

Hình 24.24: Mặt cắt 3 mạch máu-khí quản trên siêu âm trắng đen từ trái thai nhi ở thai 29 tuần tuổi (A) và một thai khác khoảng 34 tuần (B). Ở hình A, ống động mạch (dấu ngoặc) thấy một đoạn ống dài, dễ quan sát kết nối động mạch phổi đến động mạch chủ xuống (DAO). Ở hình B, ghi nhận đoạn ống động mạch hẹp trên thai này (mũi tên) bắt đầu từ động mạch phổi và đi dến động mạch chủ xuống (DAO). AOA, cung động mạch chủ; SP, cột sống; SVC, tĩnh mạch chủ trên; T, khí quản; L, bên trái.

Hình 24.25: Siêu âm ống động mạch (DA) được thực thiện ở mặt cắt dọc cung ống động mạch (A) hoặc mặt phẳng ngang tại mặt cắt 3 mạch máu-khí quản (B). Sóng Doppler (C) của ống động mạch thường vận tốc cao và đỉnh thứ 2 trong thì trâm trương (mũi tên) kèm chỉ số mạch đập (PI) cao.

Các dấu hiệu siêu âm và Doppler

Co thắt ống động mạch được chẩn đoán không đáng tin cậy trên siêu âm trắng đen vì vậy, Doppler màu và Doppler xung cần thiết để chuẩn đoán (29,30). Mặt cắt 4 buồng trên siêu âm trắng đen thấy thất phải dãn và giảm động do quá tải thể tích. Doppler màu thấy ở van 3 lá, thường hở toàn thì tâm thu kèm vận tốc tối đa lớn hơn 200cm/s. Quan sát đường thoát thất phải thấy dãn động mạch phổi kèm hẹp ống động mạch. Doppler màu và xung  tại vị trí hẹp ống động mạch thấy vận tốc thì tâm thu và tâm trương cao, rối kèm giảm chỉ số mạch đập (hình 24.26A). Vận tốc đỉnh tâm thu thường khoảng 200 – 300 cm/s (bình thường ở mức 100-120 cm/s), vận tốc tâm trương cao (>35 cm/s) kèm chỉ số mạch đập (PI) nhỏ hơn 1.9 (bình thường > 2). Ngưng thuốc điều trị, trong hầu hết các trường hợp các dấu hiệu sẽ thay đổi hoàn toàn (hình 24.26B) trong vòng 24 – 48 giờ, nhưng hở van 3 lá có thể kéo dài lâu hơn.

Hình 24.26: Điều trị mẹ bằng indomethacin và co thắt ống tĩnh mạch (DA) (A) ở thai 31 tuần so với thay đổi hoàn toàn sau khi mổ lấy thai (B). Ở hình A, ống động mạch co thắt thường thấy vận tốc tâm thu và tâm trương cao (đỉnh tâm thu: 330 cm/s; đỉnh tâm trương: 200 cm/s) với PI thấp (PI: 0.65). ở hình B, Dạng sóng Doppler hiển thị cùng một thai nhi 3 ngày sau mổ điều trị bằng indomethacin. Ghi nhận hình thái gần như bình thường của phổ Doppler (đỉnh tâm thu: 197 cm/s; đỉnh tâm trương thấp: 35 cm/s; và PI cao: 2.57)

 

CÁC ĐẶC ĐIỂM CHÍNH: Co thắt ống động mạch khởi phát sớm
  • Ống động mạch kết nối động thân mạch phổi với động mạch chủ xuống.
  • Ống động mạch nhận phần lớn máu từ đường thoát thất phải, đi vòng qua phổi.
  • Tăng áp lực oxy xuất hiện ngay lập tức sau sinh, điều này dẫn đến khởi phát đóng ống động mạch.
  • Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp co thắt ống động mạch do thuốc điều trị mẹ có chất ức chế tổng hợp prostaglandin (indemethacin).
  • Co thắt ống động mạch không chỉ liên quan đến liều lượng và thời gian sử dụng thuốc của mẹ, mà còn liên quan đến tuổi thai ở thời điểm điều trị.
  • Tác giả không khuyến cáo sử dụng thuốc ức chế tổng hợp prostaglandin sau 32 tuần tuổi và thời gian điều trị dài.
  • Các chất giàu polyphenol phần lớn được tìm thấy trong chế độ ăn hằng ngày, vừa được chứng tim gây ra co thắt ống động mạch ở tuổi thai lớn.
  • Trong co thắt ống động mạch, mặt cắt 4 buồng thấy thất phải dãn, giảm động kèm hở van 3 lá.
  • Trong co thắt ống động mạch, vận tốc đỉnh tâm thường khoảng 200 đến 300cm/s, cũng như vận tốc tâm trương cao kèm PI nhỏ hơn 1.9.
  • Điều trị indomethacin gián đoạn làm đảo ngược sự co thắt ống động mạch trong vài ngày.

 

Bài dịch từ sách: A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts.

Người dịch: Bs Đặng Xuân Kỳ

Tài liệu tham khảo

  1. Van der Hauwaert LG, Fryns JP, Dumoulin M, et al. Cardiovascular malformations in
    Turner’s and Noonan’s syndrome. Br Heart J. 1978;40:500–509.
    2. Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA, et al. Epidemiology of Congenital Heart Disease. The
    Baltimore-Washington Infant Study, 1981–1989. Perspectives in Pediatric Cardiology.
    Mount Kisco, NY: Futura Publishing; 1993.
    3. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol.
    2002;39:1890–1900.
    4. Nora JJ, Berg K, Nora AH. Cardiovascular Diseases: Genetics, Epidemiology, and Prevention. New York, NY: Oxford University Press; 1991.
    5. Todros T, Paladini D, Chiappa E, et al. Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular
    septum during prenatal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003;21:228–233.
    6. Berg C, Kremer C, Geipel A, et al. Ductus venosus blood flow alterations in fetuses with
    obstructive lesions of the right heart. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;28:137–142.
    7. Lougheed J, Sinclair BG, Fung Kee Fung K, et al. Acquired right ventricular outflow tract
    obstruction in the recipient twin in twin-twin transfusion syndrome. J Am Coll Cardiol.
    2001;38:1533–1538.
    8. Zosmer N, Bajoria R, Weiner E, et al. Clinical and echographic features of in utero cardiac
    dysfunction in the recipient twin in twin-twin transfusion syndrome. Br Heart J. 1994;72:74–
    79.
    9. Hornberger LK, Benacerraf BR, Bromley BS, et al. Prenatal detection of severe right
    ventricular outflow tract obstruction: pulmonary stenosis and pulmonary atresia. J
    Ultrasound Med. 1994;13:743–750.
    10. Galindo A, Gutierrez-Larraya F, Velasco JM, et al. Pulmonary balloon valvuloplasty in a
    fetus with critical pulmonary stenosis/atresia with intact ventricular septum and heart failure.
    Fetal Diagn Ther. 2006;21:100–104.
    11. Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH, et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with
    intact ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993;105:406–423, 424–407; discussion 423–404.
    12. Humpl T, Soderberg B, McCrindle BW, et al. Percutaneous balloon valvotomy in pulmonary
    atresia with intact ventricular septum: impact on patient care. Circulation. 2003;108:826–832.
    13. Shinebourne EA, Rigby ML, Carvalho JS. Pulmonary atresia with intact ventricular septum:
    from fetus to adult: congenital heart disease. Heart. 2008;94:1350–1357.
    14. Chaoui R, Tennstedt C, Goldner B, et al. Prenatal diagnosis of ventriculo-coronary communications in a second-trimester fetus using transvaginal and transabdominal color Doppler sonography. Ultrasound Obstet Gynecol. 1997;9:194–197.
    15. Maeno YV, Boutin C, Hornberger LK, et al. Prenatal diagnosis of right ventricular outflow
    tract obstruction with intact ventricular septum, and detection of ventriculocoronary connections. Heart. 1999;81:661–668.
    16. Taddei F, Signorelli M, Groli C, et al. Prenatal diagnosis of ventriculocoronary arterial
    communication associated with pulmonary atresia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003;21:413–415.
    17. Paulick J, Tennstedt C, Schwabe M, et al. Prenatal diagnosis of an isochromosome 5p in a
    fetus with increased nuchal translucency thickness and pulmonary atresia with hypoplastic
    right heart at 14 weeks. Prenat Diagn. 2004;24:371–374.
    18. Chaoui R, Tennstedt C, Goldner B. Prenatal diagnosis of ventriculocoronary arterial fistula in
    a fetus with hypoplastic left heart syndrome and aortic atresia. Ultrasound Obstet Gynecol.
    2002;20:75–78.
    19. Lowenthal A, Lemley B, Kipps AK, et al. Prenatal tricuspid valve size as a predictor of
    postnatal outcome in patients with severe pulmonary stenosis or pulmonary atresia with intact
    ventricular septum. Fetal Diagn Ther. 2014;35:101–107.
    20. Schneider AW, Blom NA, Bruggemans EF, et al. More than 25 years of experience in
    managing pulmonary atresia with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg. 2014;98:1680–
    1686.
    21. Daubeney PE, Sharland GK, Cook AC, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular
    septum: impact of fetal echocardiography on incidence at birth and postnatal outcome. UK
    and Eire Collaborative Study of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum.
    Circulation. 1998;98:562–566.
    22. Favilli S, Giusti S, Vangi V, et al. Pulmonary atresia or critical pulmonary stenosis with intact interventricular septum diagnosed in utero: echocardiographic findings and post-natal
    outcome. Pediatr Med Chir. 2003;25:266–268.
    23. Gardiner HM, Belmar C, Tulzer G, et al. Morphologic and functional predictors of eventual
    circulation in the fetus with pulmonary atresia or critical pulmonary stenosis with intact
    septum. J Am Coll Cardiol. 2008;51:1299–1308.
    24. Kawazu Y, Inamura N, Kayatani F. Prediction of therapeutic strategy and outcome for
    antenatally diagnosed pulmonary atresia/stenosis with intact ventricular septum. Circ J.
    2008;72:1471–1475.
    25. Peterson RE, Levi DS, Williams RJ, et al. Echocardiographic predictors of outcome in
    fetuses with pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Am Soc Echocardiogr.
    2006;19:1393–1400.
    26. Roman KS, Fouron JC, Nii M, et al. Determinants of outcome in fetal pulmonary valve
    stenosis or atresia with intact ventricular septum. Am J Cardiol. 2007;99:699–703.
    27. Salvin JW, McElhinney DB, Colan SD, et al. Fetal tricuspid valve size and growth as
    predictors of outcome in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Pediatrics.
    2006;118:e415–e420.
    28. Silver MM, Freedom RM, Silver MD, et al. The morphology of the human newborn ductus
    arteriosus: a reappraisal of its structure and closure with special reference to prostaglandin
    E1 therapy. Hum Pathol. 1981;12:1123–1136.
    29. Huhta JC, Moise KJ, Fisher DJ, et al. Detection and quantitation of constriction of the fetal
    ductus arteriosus by Doppler echocardiography. Circulation. 1987;75:406–412.
    30. Luchese S, Manica JL, Zielinsky P. Intrauterine ductus arteriosus constriction: analysis of a
    historic cohort of 20 cases. Arq Bras Cardiol. 2003;81:405–410, 399–404.
    31. Zielinsky P, Busato S. Prenatal effects of maternal consumption of polyphenol-rich foods in
    late pregnancy upon fetal ductus arteriosus. Birth Defects Res C Embryo Today.
    2013;99:256–274.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here