BỆNH HỌC CÁC TỔN THƯƠNG TẮC NGHẼN VÀ HỞ VAN TIM

Bài viết bàn luận về các bất thường huyết động của các tổn thương tắc nghẽn và hở van tim bẩm sinh/mắc phải. Để thuận tiện, các tổn thương này sẽ được chia thành 3 nhóm sau đây dựa trên sự tương đồng về huyết động học:

1. Các tổn thương tắc nghẽn đường ra tâm thất (hẹp van động mạch chủ [AS-Aortic Stenosis], hẹp động mạch phổi [PS-Pulmonary Stenosis], hẹp eo động mạch chủ [COA-Coarctation of the Aorta])
2. Các tổn thương hẹp van nhĩ thất (AV-Atrioventricular Valves) (hẹp van hai lá [MS-Mitral Valve], hẹp van ba lá [TS-Tricuspid Valve])
3. Các tổn thương hở van tim (hở van hai lá [MR-Mitral Regurgitation], hở van ba lá [TR-Tricuspid Regurgitation], hở van động mạch chủ [AR-Aortic Regurgitation], hở van động mạch phổi [PR-Pulmonary Regurgitation])

Cùng anhvanyds tìm hiểu ngay nhé

Tắc nghẽn đường ra tâm thất

Các tổn thương tắc nghẽn đường ra tâm thất bẩm sinh thường gặp là hẹp động mạch chủ, hẹp động mạch phổi và hẹp eo động mạch chủ. Tất cả các tổn thương tắc nghẽn này đều dẫn đến 3 biến đổi sinh lý bệnh sau đây (Hình 10-1):

1. Tiếng thổi tâm thu tống máu khi nghe tim.
2. Phì đại thất tương ứng (quan sát thấy trên điện tâm đồ [ECG] hoặc siêu âm tim).
3. Giãn sau đoạn hẹp (quan sát thấy trên X-quang ngực hoặc siêu âm tim) (không quan sát thấy khi hẹp dưới van).

Hẹp van động mạch chủ và hẹp van động mạch phổi

Tiếng thổi tâm thu tống máu nghe rõ nhất khi đặt ống nghe ở đoạn từ sau vị trí tắc nghẽn. Do đó, tiếng thổi trong hẹp van động mạch chủ thường nghe rõ nhất ở động mạch chủ lên (vùng van động mạch chủ hoặc ở phía trên bờ phải xương ức), và tiếng thổi trong hẹp van động mạch phổi nghe rõ nhất ở động mạch phổi (vùng van động mạch phổi hoặc phía trên bờ trái xương ức). Tuy nhiên, vị trí thực tế của van động mạch chủ là ở dưới xương ức ngang với khoang liên sườn thứ ba bên trái; do đó, tiếng thổi trong hẹp van động mạch chủ có thể nghe thấy khá lớn ở khoang liên sườn thứ ba bên trái.

Trong hẹp van động mạch phổi hoặc hẹp van động mạch chủ đơn độc, cường độ và thời gian của tiếng thổi tâm thu tống máu tỷ lệ thuận với mức độ hẹp. Trong hẹp van bán nguyệt nhẹ, tiếng thổi có cường độ thấp (1-2/6) và nghe thấy ở đầu thì tâm thu, âm thổi dạng crescendo-decrescendo (tăng dần rồi giảm dần) với đỉnh ở nửa đầu thì tâm thu. Khi mức độ hẹp tăng dần, tiếng thổi sẽ lớn hơn và kéo dài hơn (thường kèm theo rung miu) với đỉnh tiếng thổi di chuyển về phía tiếng tim S2.

Trong hẹp van động mạch phổi nhẹ, tiếng S2 bình thường hoặc tách đôi rộng do khoảng thời gian “hangout” kéo dài. Trong hẹp van động mạch phổi nặng, tiếng thổi kéo dài, có thể vượt quá A2 và S2 tách đôi rộng nhưng cường độ P2 giảm (Hình 10-2, A). Với hẹp van động mạch chủ nặng, S2 đơn độc hoặc tách đôi đảo ngược do van động mạch chủ đóng chậm (A2) so với P2 (Hình 10-2, B). Trong hẹp van bán nguyệt, có thể nghe thấy tiếng click tống máu. Tiếng click được tạo ra do sự dừng lại đột ngột khi các lá van di chuyển hoặc có thể do sự căng đột ngột của các động mạch lớn bị giãn.

 

Nếu tắc nghẽn mức độ nặng, tâm thất bơm máu qua vị trí tắc nghẽn sẽ bị phì đại. Phì đại tâm thất trái (LV) xảy ra trong hẹp van động mạch chủ và phì đại tâm thất phải (RV) xảy ra trong hẹp van động mạch phổi. Cung lượng tim được duy trì trừ khi xảy ra suy tim trong các trường hợp nặng; do đó, kích thước tim vẫn bình thường (trên X-quang ngực hoặc siêu âm tim).

Giãn sau đoạn hẹp là triệu chứng điển hình của hẹp van ban nguyệt. Động mạch sau chỗ hẹp của van bán nguyệt bị giãn theo chu vi. Giãn sau đoạn hẹp không quan sát thấy trong hẹp dưới van; chỉ ở mức độ nhẹ hoặc không quan sát thấy trong hẹp trên van. Người ta đã từng tin rằng tia máu từ chỗ hẹp sẽ phun đến một vị trí trong đại động mạch cùng với sự suy yếu của vùng đó gây ra tình trạng giãn mạch máu. Tuy nhiên, các đại động mạch vẫn giãn theo chu vi, cả những nơi tia máu không phun đến. Hiểu biết hiện nay cho thấy sự rung động liên tục của mạch máu sau chỗ hẹp khiến toàn bộ các sợi collagen suy yếu và gây giãn theo chu vi. Trong hẹp van động mạch phổi, đoạn động mạch phổi lồi có thể nhìn thấy trên X quang ngực (xem Hình 4-7, A). Trong hẹp van động mạch chủ, động mạch chủ giãn có thể trông giống như một khối phồng ở trung thất trên bên phải hoặc phình quai động mạch chủ ở trung thất trên bên trái trên phim chụp ngực (xem Hình 4-7, C). Giãn nhẹ động mạch chủ lên sau hẹp van động mạch chủ thường không quan sát thấy trên X quang ngực quy ước do động mạch chủ lên không tạo thành đường viền tim.

Hẹp eo động mạch chủ

Ở trẻ lớn hơn bị hẹp eo động mạch chủ, tiếng thổi tâm thu tống máu sẽ xuất hiện ở vùng động mạch chủ xuống sau vị trí hẹp eo động mạch chủ (trong vùng giữa hai xương bả vai bên trái). Vì nhiều bệnh nhân này cũng có các van động mạch chủ bất thường (phổ biến nhất là van động mạch chủ hai lá van) nên có thể nghe thấy tiếng thổi hẹp van động mạch chủ nhẹ, click tống máu và đôi khi có tiếng thổi hở van động mạch phổi. Tuỳ thuộc vào mức độ tắc nghẽn, các mạch đùi có thể bắt yếu, chậm hoặc không bắt được. Mạch yếu chủ yếu do sóng động mạch lên chậm ở vùng chi dưới. Trên X quang ngực, tình trạng giãn sau đoạn hẹp ở động mạch chủ xuống (sau chỗ hẹp eo động mạch chủ) thường tạo thành dấu hiệu hình số 3 trên X quang ngực quy ước hoặc lõm hình chữ E trên phim chụp thực quản Barium (xem Hình 4-10). Giãn sau đoạn hẹp ở động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ có thể quan sát dễ dàng trên siêu âm. ECG cho thấy phì đại thất trái do quá tải áp lực trên thất trái. Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ thường thấy phì đại thất phải hoặc block nhánh phải (RBBB) nhưng không thấy phì đại thất trái (xem chương sau để biết nguyên nhân).

Hẹp eo động mạch chủ hầu như luôn gần vị trí ống động mạch (nằm đối diện với lối vào của ống động mạch). Sự khác biệt về bệnh học và sinh lý bệnh trong hẹp eo động mạch chủ giữa trẻ nhũ nhi có triệu chứng và trẻ lớn không có triệu chứng là gì?

1.     Trẻ sơ sinh COA có triệu chứng

Nhiều bệnh nhân khởi phát triệu chứng sớm có khiếm khuyết kèm theo như thông liên thất (VSD) hoặc các tổn thương tắc nghẽn bên trái. Các tổn thương tắc nghẽn có thể ở đường ra thất trái, van động mạch chủ hoặc đoạn đến gần động mạch chủ (xem Hình 10-3, A). Các khiếm khuyết kèm theo này có xu hướng làm giảm lưu lượng máu đến động mạch chủ lên và eo động mạch chủ (đoạn giữa động mạch dưới đòn trái và ống động mạch) trong suốt thời kỳ bào thai. Do đó, các cấu trúc này sẽ trở nên thiểu sản tương đối.Các bất thường kèm theo này gây tăng gánh thể tích cho thất phải, thất mà cấp máu cho động mạch chủ xuống qua ống động mạch lớn. Thất phải, vốn đã lớn hơn thất trái, sẽ giãn ra và phì đại hơn, và thất trái trở nên nhỏ hơn bình thường. Điều này có thể giải thích tại sao trẻ sơ sinh COA có phì đại thất phải thay vì phì đại thất trái trên ECG. Phì đại thất phải trên ECG thường được thay thế bằng phì đại thất trái khi trẻ 2 tuổi.   Lưu lượng giảm trong đoạn đến gần động mạch chủ không tạo ra chênh lệch áp suất giữa đoạn trước và sau chỗ hẹp eo động mạch chủ (được cấp máu bởi ống động mạch lớn). Không có chênh lệch áp suất không kích thích sự phát triên của tuần hoàn bàng hệ giữa động mạch chủ lên và xuống. Khi ống động mạch đóng lại sau sinh, thất trái tương đối nhỏ sẽ tăng gánh đột ngột. Điều này gây giảm đáng kể sự tưới máu của động mạch chủ xuống (gây sốc tuần hoàn), suy thận và các dấu hiệu suy tim trái (khó thở và ứ trệ tĩnh mạch phổi).

2.     COA không có triệu chứng

Ngược lại, khi không có các khiếm khuyết kèm theo, lượng máu bình thường đến eo động mạch chủ sẽ tạo ra chênh lệch áp suất giữa đoạn trên và dưới chỗ hẹp eo động mạch chủ, kích thích sự phát triển của tuần hoàn bàng hệ giữa chúng. Hầu hết những trẻ nhũ nhi không có khiếm khuyết kèm theo này đều dung nạp tốt sau khi ống động mạch đóng lại và vẫn không có triệu chứng (xem Hình 10-3, B), mặc dù một số trẻ có thể xuất hiện suy thất trái. ECG cho thấy hình ảnh phì đại thất trái.

 

Hẹp van nhĩ thất

Hẹp van nhĩ thất dẫn đến tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi hoặc hệ thống. Ứ trệ thụ động trong hệ tĩnh mạch phổi hoặc hệ thống gây ra các biểu hiện lâm sàng liên quan đến các tình trạng này.

Hẹp van tim 2 lá

Hẹp van hai lá thường do thấp tim hơn là bẩm sinh. Nó tạo ra chênh lệch áp suất trong thì tâm trương giữa nhĩ trái (LA) và thất trái, do đó tạo ra một loạt các biến đối trong cấu trúc đến gần van hai lá (như nhĩ trái, các tĩnh mạch phổi, các động mạch phổi và thất phải). Khi hẹp van hai lá đáng kể, nhĩ trái trở nên giãn ra và phì đại. Áp lực trong nhĩ trái tăng lên, làm tăng áp lực trong các tĩnh mạch và mao mạch phổi (Hình 10-4). Phù phổi có thể xảy ra nếu áp suất thuỷ tĩnh trong các mao mạch lớn hơn áp suất thẩm thấu của máu. Do đó, X quang ngực có thể cho thấy hình ảnh ứ trệ tĩnh mạch phổi hoặc phù phổi và giãn nhĩ trái. Bệnh nhân có thể biểu hiện khó thở khi có hoặc không có gắng sức và khó thở khi nằm. Áp lực mao mạch phổi cao dẫn đến phản ứng co thắt các tiểu động mạch, từ đó làm tăng áp động mạch phổi và cuối cùng dẫn đến phì đại thất phải. Các biến đổi này được quan sát với hình ảnh phì đại thất phải trên ECG và lồi đoạn động mạch phổi trên X quang ngực. Cuối cùng có thể tiến triển thành suy tim phải.

Chênh lệch áp suất trong suốt thì tâm trường tạo ra tiếng rung giữa tâm trương nghe rõ nhất ở mỏm. Khi van hai lá di động (không hẹp nặng), có tiếng clac mở van trước tiếng thổi (xem Hình 21-1). Trong cuối thì tâm trương, nếu vẫn còn chênh lệch áp suất giữa nhĩ trái và thất trái, nhĩ trái sẽ co lại để tống máu xuống, gây ra tiếng thổi tiền tâm thu. Tại thời điểm tâm thất bắt đầu co bóp, các lá van hai lá mở tương đối rộng do tâm nhĩ co thắt kéo dài, do đó tạo ra tiếng S1 đanh. Nếu cung lượng tim giảm đáng kể, mạch trở nên mảnh như sợi chỉ, khó bắt. Nhĩ trái giãn ra góp phần vào sự xuất hiện thường xuyên của rung nhĩ, có thể làm mất tiếng thổi tiền tâm thu.

Các bệnh lý sau đây đều có chung tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch phổi, với sinh lý bệnh tương tự nhau và phải được phân biệt với hẹp van hai lá:

1. Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần có tắc nghẽn
2. Tim ba buồng nhĩ
3. Hẹp tĩnh mạch phổi
4. Hội chứng thiểu sản tim trái
5. U nhày nhĩ trái

Hẹp van tim 3 lá

Hẹp van ba lá là bệnh lý hiếm gặp và thường là bẩm sinh, gây giãn và phì đại nhĩ phải (RA). X quang ngực cho thấy nhĩ phải giãn và ECG có thể có phì đại nhĩ phải (RAH).

Tăng áp lực trong các tĩnh mạch hệ thống dẫn đến gan to và tĩnh mạch cổ nổi. Chênh lệch áp suất qua van ba lá trong suốt thì tâm trương tạo ra tiếng thổi giữa tâm trương. Nhĩ phải co lại kéo dài để tống máu qua van hẹp có thể tạo ra tiếng thổi tiền tâm thu.

Các tổn thương hở van tim

Các tổn thương hở van tim quan trọng là hở van động mạch chủ và hở van hai lá. Hở van động mạch phổi nặng tương đối hiếm gặp, ngoại trừ hở van sau phẫu thuật, như sau phẫu thuật tứ chứng Fallot và các bệnh lý khác cần đặt conduit giữa thất phải và động mạch phổi. Hở van ba lá đáng kể cũng hiếm khi xảy ra.

Nhìn chung, khi van tim hở nặng, các buồng trên và dưới van hở đều giãn ra với sự quá tải thể tích. Trong hở van hai lá, cả thất trái và nhĩ trái đều giãn, còn trong hở van động mạch phổi, thất trái và động mạch chủ giãn hoặc tăng nảy mạch. Nếu hở nhẹ, chỉ thấy xuất hiện tiếng tim bất thường.

Hở van tim 2 lá

Vấn đề chính trong hở van tim 2 lá là quá tải thể tích ở cả nhĩ trái và thất trái, gây giãn các buồng tim này (Hình 10-5). Do đó, X quang ngực cho thấy nhĩ trái và thất trái giãn, ECG cũng cho hình ảnh phì đại thất trái và phì đại nhĩ trái (LAH).

Dòng máu phụt ngược từ thất trái đến nhĩ trái tạo ra tiếng thổi tâm thu nghe rõ nhất gần mỏm tim. Do lưu lượng máu qua lỗ van hai lá tăng lên trong suốt giai đoạn đổ đầy nhanh của thì tâm trương, S3 thường mạnh. Khi hở nặng, tiếng rung giữa tâm trương có thể xuất hiện vì hẹp van hai lá tương đối do nhĩ trái chứa lượng máu quá lớn qua lỗ van hai lá có kích thước bình thường. Nhĩ trái giãn ra có xu hướng làm giảm sự truyền áp suất từ thất trái và áp suất trong nhĩ trái thường không tăng lên đáng kể. Do đó, không giống như hẹp van hai lá, tăng áp động mạch phổi chỉ thỉnh thoảng mới xảy ra trong hở van hai lá.

Hở van tim 3 lá

Trong hở van tim 3 lá, các biến đổi huyết động tương tự với hở van hai lá. Nhĩ phải và thất phải giãn ra với những lý do rõ ràng. ECG có thể cho thấy hình ảnh phì đại nhĩ phải và phì đại thất phải (hoặc block nhánh phải).

Tiếng thổi tâm thu do dòng phụt ngược, tiếng S3 mạnh và tiếng rung tâm trường xuất hiện, như trong hở van hai lá, nhưng nghe rõ ở vùng van ba lá (cả hai bên bờ dưới xương ức) chứ không phải vùng mỏm tim như trong hở van hai lá. Trong hở van nặng, tình trạng gan và tĩnh mạch cổ đập theo nhịp tim có thể xảy ra, phản ánh áp lực nhĩ phải tăng lên theo giai đoạn do dòng phụt ngược.

Hở van tim động mạch chủ

Có sự quá tải thể tích ở thất trái do buồng tim này phải chứa cung lượng tim bình thường và thêm lượng máu phụt ngược lại thất trái (Hình 10-6). Tình trạng này được thể hiện bằng hình ảnh tâm thất giãn trên X quang và phì đại thất trái trên ECG. Do tăng thể tích nhát bóp mà động mạch chủ nhận được, động mạch chủ nảy mạnh hơn bình thường và hơi giãn ra mặc dù động mạch chủ không giữ lại toàn bộ thể tích nhát bóp tăng lên.

Huyết áp tâm thu tăng lên do tăng thể tích nhát bóp. Huyết áp tâm trương giảm do dòng phụt ngược liên tục trở lại thất trái trong suốt thì tâm trương. Điều này làm tăng chênh áp và mạch ngoại biên dội mạnh. Dòng phụt ngược trong suốt thì tâm trương tạo ra tiếng thổi tâm trương có âm sắc cao, giảm dần ngay sau tiếng S2 (xem Hình 21-4). Dòng phụt ngược hướng về mỏm tim; do đó, tiếng thổi tâm trương giảm dần có thể nghe rõ ở mỏm tim cũng như ở khoang liên sườn thứ ba bên trái. Dòng hở van động mạch chủ hoà quện với dòng máu từ nhĩ trái xuống, dẫn đến chuyển động rung của van hai lá, tạo ra tiếng thổi Austin-Flint trong thì tâm trương. Trong hở van động mạch chủ nặng, áp lực thất trái cuối tâm trương cao xấp xỉ các lá van hai lá đầu thì thất thu, làm giảm cường độ tiếng S1.

Hở van động mạch phổi

Sinh lý bệnh của hở van động mạch phổi tương tự với hở van động mạch chủ. Thất phải và động mạch phổi có thể giãn ra. Tình trạng này được thể hiện trên X quang với hình ảnh thất giãn và lồi đoạn động mạch phổi. ECG có thể thấy phì đại thất phải hoặc block nhánh phải.

Do áp lực động mạch phổi thấp trong thì tâm trương, tiếng thổi hở van động mạch phổi có âm sắc thấp và khoảng thời gian từ tiếng S2 đến tiếng thổi tâm trương lớn hơn so với trong hở van động mạch chủ. Tuy nhiên, khi có tăng áp động mạch phổi, tiếng thổi hở van động mạch phổi giống với hở van động mạch chủ. Dòng phụt ngược hướng đến thất phải; do đó, tiếng thổi hở van động mạch phổi nghe rõ dọc bờ trái xương ức hơn là ở mỏm tim (nơi mà nghe rõ tiếng thổi hở van động mạch chủ). Hướng lan khác nhau của tiếng thổi tâm trương giúp phân biệt hở van động mạch phổi với hở van động mạch chủ.

Lược dịch từ trang 236-248 cuốn “Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners” – Myung K. Park

Bác sỹ Đỗ Hồng Phương
Trung tâm tim mạch, Bệnh viện E, Hà Nội